Domingo, 31 Marzo, 2013 - 14:10

Mielofibrosis: enfermedad poco común a la que recomiendan "prestarle atención"

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Especialistas remarcaron la importancia de sospechar de una enfermedad poco común denominadamielofibrosis, un tipo de enfermedad de la sangre que se caracteriza por un trastorno en la médula ósea, agrandamiento del bazo y complicaciones y síntomas potenciales como fatiga, fiebre, sudoración nocturna, picazón en la piel, dolor en los huesos, dolor o malestar abdominal y pérdida de peso.

La mielofibrosis está considerada como una más de las 8 milenfermedades poco frecuentes (EPoF) descriptas, ya que atañe a unlimitado grupo de pacientes (se considera EPoF cuando laincidencia es igual o inferior a 1 caso cada 2 mil personas).
En mielofibrosis, se estima una incidencia de 0,5 y 1 por cada100 mil habitantes.
Sin embargo, lamentablemente, su pronóstico es desfavorable conlimitadas opciones de tratamiento.
"Como en la mayoría de las enfermedades poco frecuentes, lospacientes suelen deambular por distintos consultorios médicosantes de obtener un diagnóstico certero de mielofibrosis. Se losestudia por anemia o por el aumento de los glóbulos blancos ygeneralmente se demora la interconsulta con el hematólogo, que esel especialista de referencia para el tratamiento de estapatología", señalóJuan José García, Jefe del Servicio deHematología y Oncología del Hospital Privado de Córdoba.
Emilio Alberto Lanari Zubiaur, director asociado de Docencia eInvestigación y Miembro del Servicio de Hematología del HospitalJR Vidal de Corrientes, indicó que "si ante la realización de unanálisis de sangre observamos la presencia de anemia, aumento deglóbulos blancos, irregularidades en los niveles de plaquetas yanormalidades en la forma y madurez de los glóbulos rojos yblancos, y además notamos el bazo agrandado, que se detecta consólo palpar el abdomen, podemos sospechar de la presencia de unamielofibrosis".
"Luego se completará el diagnóstico con una aspiración ybiopsia de la médula ósea", señaló Lanari Zubiaur.
García remarcó que "hasta el momento, se desconoce si hayfactores que predisponen el desarrollo de la enfermedad".
"Sin bien suele aparecer a partir de los 55 ó 60 años de edad,últimamente se ve con mayor frecuencia en gente más joven. Cuantoantes se detecte la afección, mejor se podrá trabajar sobre lossíntomas, que son aquellos que empeoran la calidad de vida delpaciente", insistió.
Por lo general, los pacientes que no presentan síntomas no sontratados, y la mayor parte se mantiene estable durante años sinnecesidad de tratamiento.
Sin embargo, en los pacientes sintomáticos, el objetivo de laterapia es reducir el tamaño del bazo, aliviar los síntomas,mejorar la calidad de vida y reducir el riesgo de complicaciones.
Los tratamientos disponibles para la mielofibrosis estánasociados con efectos secundarios significativos, tales como latransformación de la enfermedad en leucemia, el agrandamiento delhígado, somnolencia, constipación, fatiga, sensación de ardor opicazón, y un conteo bajo de glóbulos blancos.
No obstante, afortunadamente hay investigaciones en cursosobre diferentes estrategias de tratamiento.
"Esperamos en el corto plazo poder contar con nuevas terapias,actualmente en etapa de investigación avanzada, y confiamos en quenos ayuden a mejorar el pronóstico de la enfermedad y mejorensignificativamente la calidad de vida de la gente", concluyóLanari Zubiaur.
En la mielofibrosis, ciertas sustancias llamadas citoquinas ?pequeñas proteínas producidas por células que afectan la forma enque las células interactúan ? aumentan en la médula y estimulan laproducción de glóbulos, la inflamación y la fibrosis. Esto explicael nombre mielofibrosis: "mielo" (médula) y "fibrosis"(acumulación de tejido cicatricial).
La sustitución de células normales de la médula ósea por tejidocicatricial tiene como resultado una menor producción de glóbulosrojos, glóbulos blancos y plaquetas, lo que causa anemia,susceptibilidad a las infecciones y aumento de hematomas ysangrados.
Para compensar este comprometido proceso, el bazo y elhígado aumentan la producción de glóbulos y se agrandan.
El bazo de los enfermos con mielofibrosis puede crecer hastaalcanzar varias veces su tamaño normal, y en muchos casos provocamalestares en la parte superior izquierda del abdomen y/o dolor enla parte superior izquierda del hombro.
Entre los principales síntomas que suelen presentar lospacientes con mielofibrosis, se destacan:
· Debilidad, fatiga, dificultad para respirar al hacer esfuerzos
· Pérdida de peso
· Sudoración nocturna
· Palidez
· Moretones sin causa aparente; sangrado fácil
· Mayor probabilidad de contraer una infección
· Agrandamiento del hígado, detectable en dos tercios de lospacientes
· Dolor intenso en la parte superior izquierda del hombro (querefleja el dolor referido del bazo, a veces por una circulaciónsanguínea inadecuada).
Fuente: 
NA.